КЕРАТОЗЫ

ИХТИОЗ, ИЛИ РЫБЬЯ ЧЕШУЯ (ICHTHYOSIS VULGARIS)

Под названием «ихтиоз» объединяют заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни больного и характеризующиеся более или менее распространенным ороговением кожи. Кожа при этом заболевании чрезвычайно суха в связи с уменьшением выделения потовых и сальных желез. Кроме сухости, характерно наличие бороздок, отделяющих роговые чешуйки друг от друга. Высыпания при ихтиозе обычно локализуются симметрично. Больные иногда жалуются на зуд, в выраженных случаях могут появиться болезненные трещины.

Степень ороговения кожи у разных больных может быть неодинакова.
Самая легкая форма ихтиоза, проявляющаяся сухостью кожного покрова и отрубевидным шелушением, называется ксеродермией (xerodermia). Отрубевидное шелушение особенно ясно выступает в форме мучнисто белой полосы, если провести по коже, например, ногтем. Кроме того, на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах видны то более, то менее многочисленные сероватые, бледнорозовые или с синюшным оттенком милиарные узелки величиной с булавочную головку.

При следующей более тяжелой по силе ороговения форме блестящего ихтиоза (ichthyosis nitida) уже имеются значительные скопления роговых масс, локализующихся в основном на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Роговые массы формируют чешуйки, отсвечивающие своеобразным блеском, напоминающим перламутр. Этому блеску заболевание и обязано своим названием «рыбья чешуя». Чешуйки по периферии отслаиваются, края их слегка приподняты и представляются более светлыми в отличие от их центральной части, сохраняющей более темную окраску.

При ichthyosis serpentina (serpens — змея) чешуйки становятся толще и более ороговелыми, приобретая при этом темносерую окраску. Чешуйки формируют плотные, четко ограниченные пластинки с соответственно более глубокими между ними бороздами. При этой форме ихтиоза, кроме конечностей, поражается передняя поверхность туловища, спина и лицо (рис. 133). На голове можно обнаружить серебристые чешуи, наподобие тех, которые бывают при сухой себоррее.

Наконец, при резко выраженной форме ихтиоза ichthyosis hystrix (hystrix — дикобраз) на коже, особенно на разгибательных поверхностях конечноетеи7"имеются скопления толстых роговых масс в виде шипов, приподнимающихся над поверхностью кожи на 5—10 мм. Эта форма ихтиоза встречается крайне редко.

Течение болезни в высшей степени хроническое и однообразное, у части больных наблюдается улучшение симптомов в теплое время года.

Гистопатологические изменения при вульгарном ихтиозе в основном сводятся к следующему.
Атрофия эпидермиса и дермы. Гиперкератоз и некробиоз клеток эпидермиса. Гиалинизация коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы. Пролиферативно-деструктивный капиллярит. Тромбоз сосудов. Сгущение эластической сетки и лизис ее волокон. Неравномерная импрегнация серебром аргентофильного каркаса дермы. Сгущение аргенто-фильных волокон вокруг потовых желез и в мышцах, поднимающих волосы.
В периферических нервах и спинномозговых корешках находят неврит. К. Л. Сирский в спинном мозгу и в симпатических узлах находил атрофические изменения ганглиозных клеток.
Наш сотрудник Н. М. Левковский, изучавший морфологические изменения в коже при ихтиозе, пришел к выводу, что при различных формах ихтиоза морфологические изменения отличаются между собой не качественно, а количественно. Кроме того, он считает, что ведущим фактором при вульгарном ихтиозе являются те изменения, которые наступают со стороны коллагеновых, эластических и аргентофильных волокон. Изменения, происходящие в эпидермисе, вторичны.

Диференциальный диагноз. В развитых случаях диагноз ихтиоза не представляет затруднений.
Ichthyosis nitida можно смешать с волосяным лишаем (lichen pilaris). Волосяной лишай характеризуется появлением на коже милиарных шероховатых папул, располагающихся на боковых и задних поверхностях конечностей. Цвет папул или соответствует цвету окружающей кожи, или слегка красноватый. Вершину папулы составляют ороговевшие чешуйки, плотно закрывающие расширенные фолликулярные устья. Почти треть . людей, здоровых в остальном отношении, имеют этот кератоз. При lichen pilaris нет отслаивания чешуек по периферии, отсутствует перламутровый блеск, что и служит отличием одного заболевания от другого. Однако в резко выраженных случаях волосяного лишая отдиференцировать его от ихтиоза затруднительно.
Необходимо помнить о возможности смешать ихтиоз со спинулез-ным, или шиловидным, лишаем (lichen spinulosus). Это поражение кожи характеризуется усиленным ороговением устьев волосяных фолликулов с образованием маленьких, плотных, сухих, милиарных папул. Роговые наслоения возвышаются над уровнем кожи в виде шипиков высотой в несколько миллиметров. Роговые шипики часто заключают в себе обломанный или спирально скрученный волос. При проведении по ним писчей бумагой слышится особый шум царапанья (А. И. Поспелов). Наличие ясно выраженных шипиков позволяет отдиференцировать этот дерматоз от ихтиоза.

Этиология заболевания пока еще неизвестна. А. И. Поспелов считает, что ихтиоз возникает вследствие уродливого развития зародышевого листка (эктодермы) с неправильной закладкой тканей, предназначенных для развития эктоплазмы. П. В. Никольский смотрит на ихтиоз как на заболевание, проявляющееся в форме невроза вегетативной нервной системы.
В последнее время находят связь в возникновении ихтиоза с имеющимся у больного авитаминозом А.

Прогноз. Соответствующим лечением можно добиться значительного успеха в течении заболевания.

Лечение. Хорошо действуют ежедневные горячие ванны с последующим растиранием кожи смягчающими мазями, например, 1 % салициловый вазелин и ланолин и т. п. Внутрь дают витамин А в виде рыбьего жира или патентованного концентрата (5—10 капель 3 раза в день во время еды в течение 3—4 недель), в дальнейшем подобные курсы повторяются. Рекомендуется назначать мышьяк. Показано лечение ультрафиолетовым светом, а летом на курортах Мацеста, Пятигорск.