ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS VEGETANS)

При вегетирующей пузырчатке пузыри образуются или на нормальной коже, или им предшествуют появления эритемы, на которых они затем и развиваются. При разрыве пузырей, что происходит очень скоро, обнаруживается покрытое грязным секретом дно с легко кровоточащими разрастаниями. При слиянии нескольких подобных участков получаются обширные поверхности с папилломатозными вялыми разращениями, издающими чрезвычайно неприятный запах (рис. 129). Симптом Никольскего часто положительный.

Процесс распространяется таким образом, что по краю образовавшегося высыпания появляются новые пузыри, которые претерпевают описанные выше изменения. Иногда пузыри можно и не заметить, так как они, едва образовавшись, уже разрываются. Кожные дефекты мало поддаются терапии. Однако они могут спонтанно эпителизироваться, оставляя после себя темнокоричневую пигментацию, которая затем держится в течение очень продолжительного времени. Если процесс локализуется во рту, то на лишенной эпидермиса слизистой рта видны мясистого цвета разрастания, покрытые распадающимися массами. Большей частью вегетирующая пузырчатка ведет к быстро усиливающейся кахексии и смерти (рис. 130).

Гистопатологические изменения. Сравнивая полученные результаты при изучении гистопатологической картины биопсированных кусочков пораженной кожи у больных всеми перечисленными разновидностями пузырчатки, мы находим в основном одни и те же изменения.
Развивающийся экссудативный воспалительный процесс имеет склонность переходить в альтеративный. В пораженной коже образуются эпителиальные или подэпителиальные полости. В мальпигиевом слое эпидермиса отмечаются явления акантолизиса. При эксфолиативной пузырчатке в шиловидном слое, отступя от основного очага поражения, обнаруживаются щели. Быстро наступают явления дегенерации колла-геновых и разрушение эластических волокон. В дерме обнаруживается то более, то менее значительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, фибробластов; в меньшем количестве встречаются лейкоциты, полинуклеары и тучные клетки. Кое-где имеются эозинофилы и плазматические клетки. Сосуды расширены, эндотелий их набух. В участках инфильтратов обнаруживаются мощные сетки из нововыявленных аргентофильных волокон. Г. В. Галанова обнаружила резкое утолщение внутренних и наружных аргентофильных мембран кожи с растворением последних в областях возникновения полости. Аргентофильные спирали вокруг потовых желез претерпевают более или менее далеко зашедшее разрушение. Нервные волокна в своем большинстве резко истончены и находятся в состоянии атрофии. Некоторые нервные волокна заканчиваются пугавчатыми утолщениями, другие разорваны и по их ходу сохранились лишь зерна, дендритические клетки встречаются в очень незначительном количестве.

Те изменения в коже, которые были обнаружены при исследовании биопсированного здорового на вид участка кожного покрова (явления отека эпидермиса, акантолизиса и, наконец, формирования щелей в мальпигиевом слое), показывают, что болезненный процесс при пузырчатке не только захватывает клинически пораженную кожу, но и распространяется далеко за пределы пораженных участков.

Изменения со стороны внутренних органов бывают обычно вторичного порядка, не представляя ничего патогномоничного для пузырчатки. Исследуя морфологический состав костного мозга, А. Я. Дегтяр считаетвозможным говорить о регенеративных и дегенеративных сдвигах в нем, наступающих под влиянием интоксикации организма. В периферической крови наблюдается эозинофилия. Ф. Е. Коляда, изучая состояние кислотно-щелочного равновесия в организме больных пузырчаткой и герпетиформным дерматитом, обнаружил у них состояние скрытого ацидоза.
Наблюдается у больных задержка в организме хлоридов и воды, склонность тканей к отекам особенно отчетливо выявляется при постановке проб с разведением и концентрацией и с солевой нагрузкой. Иногда больные, выделяющие хлористый натрий при обычном пищевом режиме в более или менее нормальных количествах, при солевой нагрузке значительно задерживали его.
Мы считаем, что наличие задержки хлоридов в организме, склонность тканей к отекам и эозинофилия в крови подтверждают диагноз пузырчатки, что особенно важно в клинически неясных случаях. С улучшением общего состояния больного, а нередко перед улучшением происходит уменьшение содержания эозинофилов в крови, нарастает количество лимфоцитов, выравнивается обмен хлористого натрия и воды. Все указанные изменения могут служить признаками, позволяющими делать те или иные предсказания у постели больного пузырчаткой.
У ряда больных пузырчаткой в период ремиссий при отсутствии клинических проявлений болезни обмен хлористого кальция и воды остается нарушенным, что сигнализирует о неполном излечении. Мы ставим таким больным диагноз «скрытая» пузырчатка — pemphigus latens.

Попытки диагносцировать пузырчатку путем серологических исследований и, в частности, реакцией отклонения комплемента, используя в качестве антигена мозг животных, которым было введено содержимое пемфигинозных пузырей, не увенчались до сих пор успехом.

Диференциальный диагноз. Диагноз пузырчатки при вполне развившихся формах обычно не представляет затруднений. В неясных случаях пузырчатку приходится диференцировать от экссудативной многоформной эритемы. Однако острое течение болезни, ведущее через несколько дней или недель к выздоровлению, появление сыпи на разгибательных поверхностях кистей и стоп, синеватый цвет элементов, незначительное нарушение общего состояния — все это позволяет поставить диагноз экссудативной многоформной эритемы.

Пузырчатку нетрудно отличить и от врожденной пузырчатки (epidermolysis bullosa), при которой пузыри возникают на месте травм, заболевание начинается в раннем детском возрасте, наблюдаются дистрофии со стороны ногтей.

Лекарственные сыпи (антипирин, сульфаниламидные препараты, иод, бром и др.) также можно смешать с пузырчаткой. Облегчает установление диагноза то, что сыпь возникает вскоре после приема лекарства и пробное назначение лекарственного вещества обостряет в этих случаях высыпание.

Водяница (dyshidrosis) и эпидермофития могут повести к образованию значительных пузырей, располагающихся обычно на руках и ногах и сопровождающихся зудом. Чаще всего они появляются летом и при лечении подживают, мало влияя на общее состояние больного.

Сифилис может дать явления, очень похожие на вегетирующую пузырчатку. Отличительные признаки: при вегетирующей пузырчатке разрастания окружены ободком надорванных покрышек пузырьков; при сливающемся кондиломатозном сифилисе вегетации окаймлены инфильтрированным краем. Кондиломатозные разрастания при сифилисе сопровождаются часто другими его проявлениями, в отделяемом из вегетации легко обнаруживается бледная спирохета, реакция Вассермана бывает положительной.

Пузырьковый лишай беременных (herpes gestationis) появляется при наступлении беременности, с прекращением последней болезнь проходит.

Прогноз при пузырчатке чрезвычайно серьезен. Сведения о проценте смертности при пузырчатке у различных авторов неодинаковы. Объясняется это, повидимому, тем, что больные выписываются из стационара в состоянии ремиссии и заносятся в рубрику выздоровевших без учета, что могущий всегда возникнуть новый рецидив пузырчатки будет уже роковым для больного.
По нашему мнению, считать больного пузырчаткой выздоровевшим неправильно, правильнее говорить о переходе пузырчатки в скрытое состояние, поэтому мы и предложили термин «pemphigus latens».

Лечение. В громадном арсенале средств нет таких, которые бы помогли каждому больному в его тяжелом состоянии. Необходимо, чтобы врач поддерживал бодрость у больного, внушал ему веру в благоприятное течение болезни. Руководящим терапевтическим принципом является поддержка и поднятие питания и сил больного. С целью защиты пораженных участков кожи от травм применяют или присыпки, или повязки с борным вазелином, риваноловой мазью. Чтобы удалить с кожи продукты распада, больным назначают ванны с марганцовокислым калием (5,0—10,0 на 200 мл воды). Организация постоянных ванн для больных пузырчаткой очень сложна и хотя дает им временное облегчение, все же может оказать плохое влияние на общее состояние больного и на его сердечную деятельность. Эрозированные поверхности во рту лечатся полосканиями хлороформной водой или слабым раствором марганцовокислого калия. Из внутренних средств рекомендуется мышьяк, хинин, стрихнин. В тридцатых годах был предложен для лечения больных пузырчаткой новый препарат германии, представляющий собой сложное органическое соединение из двух бензойных кислот, связанных карбамидной молекулой. Вводится германии внутривенно с промежутками в 2—5 дней. Однократная доза его равняется 1,0 (при первом введении 0,5), а курсовая — 5,0—8,0. Германии обладает значительной токсичностью. При применении германина может повышаться температура, появиться дерматиты, альбуминурия, гематурия, поражение надпочечников, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, агранулоцитоз и т. п.
Есть указания, что хороший терапевтический эффект получается при переливании крови, взятой от больных пузырчаткой, находящихся в латентном состоянии. Делают переливания по 500 мл цитратной крови. Через 6 недель в случае надобности переливание крови повторяют.
Пробуют лечить пузырчатку большими дозами аскорбиновой и никотиновой кислоты.
В случае осложнений со стороны внутренних органов назначают соответствующее лечение.
Подчеркиваем еще раз, что, несмотря на всю серьезность прогноза, врач должен поддерживать бодрое настроение больного пузырчаткой, внушать веру в благоприятное течение болезни. Это тем более важно, что у ряда больных организм может спонтанно справиться с проявлениями болезни, наступает ремиссия, пузырчатка переходит в скрытое состояние — pemphigus latens.
Далее надо принимать необходимые меры воздействия на субъективные ощущения самого больного, помогать эпителизации эрозированных поверхностей, поддерживать организм. За последнее время для лечения с переменным успехом применяется адренокортикотропный гормон (АКТГ), а также кортизон.