ВОЛЧАНКА (LUPUS VULGARIS)

Название «волчанка» связано с тем, что при этой форме туберкулезного поражения кожа может разрушаться настолько, что создается впечатление, будто бы она изгрызена волком. А. П. Поспелов называл волчанку «волчьим лишаем».

Волчанка представляет собой одно из наиболее тяжелых, деформирующих туберкулезных поражений кожи. Она начинается в большинстве случаев в детском возрасте и носит хронический характер; протекает медленно, незаметно, в течение долгого времени, иногда ряда лет, не давая о себе знать никакими субъективными ощущениями. Клиническим проявлением волчанки служит бугорок размером от просяного зерна до горошины, мягкой консистенции, образующий ввиду своей мягкости,_фе-номен проваливания зонда: при сравнительно незначительном надавливании зонд легко проваливается в бугорок, вызывая небольшое кровотечение. Больные при этом отмечают значительную (болезненность. Бугорки хронически воспалительного характера, желтовато-красного с буроватым оттенком цвета; границы бугорка резки, при боковом освещении он представляется блестящим, как бы зеркальным. При надавливании стеклышком на бугорки цвет их меняется, приобретая буровато-желтый оттенок, бугорки становятся полупрозрачными. Явление это носит название феномена яблочного желе.

Отличительным свойством бугорковых элементов является наклонность к распаду, изъязвлению, разрушению ткани с последующим обезображиванием, деформацией и нарушением функции ткани. Однако бугорки могут и рассосаться, оставив после себя атрофический участок кожи. Несмотря на общие характерные черты бугорковых элементов, клиническая картина волчанки различна. Разнообразие форм волчанки зависит от величины и количества бугорков, от различных стадий их развития, от особенности расположения, большей или меньшей склонности к распаду. Большую роль играет и локализация очага поражения: в зависимости от места расположения волчанки преобладают те или иные клинические формы.
Так, например, на слизистых оболочках и на участках кожи, граничащих со слизистыми, преобладают язвенные формы волчанки (lupus exulcerans, рис. 53).

В клинической картине волчанки различаются следующие формы.
1. Lupus vulgaris planus — бугорки представлены в виде плоских, слегка возвышающихся над уровнем кожи образований (рис. 54).
2. Lupus vulgaris exfoliativus — на бугорках наблюдается обильное листовидное шелушение, оставляющее после себя нежные, едва заметно выраженные рубцовые атрофии.
3. Lupus tuberosus — бугорковые элементы, имея в основном все присущие им черты, достигают размеров горошины и значительно выступают над поверхностью кожи.
4. Lupus tumidus — мощные, образовавшиеся от слияния бугорковых элементов мягкие диффузные инфильтраты (рис. 55), которые, просуществовав определенный срок, могут изъязвляться, превращаясь в ту форму волчанки, которая носит название lupus exulcerans. Возникающие язвы обычно поверхностны, края их изъедены, течение торпидное, наклонность к заживлению слабая. Если в туберкулезном очаге преобладают застойные явления и картина поражения напоминает ознобление, такая форма волчанки носит название волчанки-ознобыш — lupus pernio. При этой форме чаще поражаются ушные раковины, нос, реже кисти рук. Отдельные бугорковые элементы не обнаруживаются, но выступают явления разлитого диффузного инфильтрата синюшно-багрового цвета.

Поверхность очагов поражения может быть покрыта бородавчатыми разрастаниями — lupus verrucosus или сосочковидными — lupus papillaris. Тяжелые увечащие формы, заканчивающиеся различными тяжелыми деформациями, носят название lupus mutilans.
В зависимости от расположения бугорков различают lupus dissemi-natus, когда бугорки рассеяны по всему кожному покрову; lupus dif-fusus, когда бугорки сливаются в сплошные люпозные инфильтраты, и lupus serpigrnosus, когда заболевайте, заживая в центре, продолжает распространяться по периферии.

Касаясь вопроса об излюбленной локализации волчанки, необходимо отметить, что чаще всего волчанкой поражаются лицо и особенно нос. Локализуясь на носу, волчанка часто приводит к значительному разрушению его тканей, нос принимает заостренную, сточенную с боков форму, напоминая клюв птицы. Волчанкой могут поражаться другие участки кожного покрова.

Следует упомянуть и о милиар-ной дисееминированяой волчанке кожи (lupus miliaris disseminatus s. follicularis). Первичным элементом является небольшой бугорок с буроватым оттенком с небольшой воспалительной реакцией вокруг. Бугорки располагаются изолированно, локализуются на лице, переходя иногда на шею. Подвергаясь обратному развитию, бугорки оставляют после себя рубцы. Эта форма волчанки чаще всего развивается гематогенным путем.

О. Н. Подвысоцкая описала так называемую раннюю инфильтративную форму волчанки, которая начинается со слизистой носа и сопровождается отеком и гиперемией всего носа, вследствие чего создается сходство с рожистым воспалением или фурункулом в носу. Эта форма имеет относительно острое начало и быстро ведет к разрушению.
Наряду с кожей, волчаночным процессом часто поражаются и слизистые оболочки верхних дыхательных путей. При поражении слизистой носа волчанка локализуется преимущественно в преддверии носа, т. е. в участках, ограниченных хрящевой частью перегородки и крыльями носа. В носу изъязвления покрываются корками, которые закрывают носовые ходы и затрудняют дыхание носом.
При проверке зондом иногда уже довольно рано можно обнаружить прободение перегородки носа в хрящевой ее части.

Волчанка слизистой полости рта особенно часто локализуется на деснах, затем на твердом и мягком небе, языке. Различают несколько форм ее: инфильтративную, при которой вследствие резкой гиперемии бугорки слабо выражены; разновидность язвенную и рубцовую с преобладанием бугорков. Язвы имеют рыхлое, как бы изъеденное или неравномерно зернистое, легко кровоточащее дно.

Течение. Волчанка, начинаясь большей частью в детском возрасте, может длиться годами и сопровождается распадом тканей, изъязвлениями с образованием рубцов и деформациями. Стадии улучшения сменяются рецидивами.
Характерная особенность в клинической картине волчанки — появление новых бугорковых элементов на образовавшихся рубцах. Новые бугорковые элементы могут возникать и вблизи имеющегося очага поражения или на границе с ним, а также на других участках совершенно отдаленных от основного очага поражения.

Осложнения. Наиболее частым осложнением, возникающим при длительном течении волчанки, является рожа, а также слоновость, появляющаяся в результате нарушения крово- или лимфообращения. Слоновость особенно часто наблюдается у 'больных с локализацией волчанки на нижних конечностях, где преобладают застойные, явления в лимфо- и кровообращении. Примерно в' 4% всех случаев к волчанке присоединяется эпителиома — lupus carcinoma. При развитии эпителио-мы меняется внешняя картина заболевания — появляется опухолевидное разрастание, быстро увеличивающееся в размерах :и принимающее типичную картину эпителиомы с плотными вывороченными краями.

Диференциальная диагностика. Из заболеваний, с которыми можно смешать волчанку, прежде всего надо назвать бугорковый сифилис.
В основу диференциальной диагностики берут следующие симптомы:

В отдельных, вызывающих сомнение случаях приходится прибегать к пробной противосифилитической терапии, которая оказывает прекрасный терапевтический эффект при бугорковом сифилисе.

Несомненно, труднее провести диференциальную диагностику между очагами вульгарной волчанки и бугоркового сифилиса в тех сравнительно редких случаях, когда оба вида поражения имеются одновременно — так называемая гибридная форма.

Трудно отдиференцировать вульгарную волчанку от люпоидной формы болезни Боровского (пендинской язвы). В клинической картине заболеваний много общего. Диагностике помогают некоторые 'различия в течение болезни. Так, при волчанке обнаруживаются рецидивы бугорков на рубце, чего почти никогда не бывает при болезни Боровского. Кроме того, для постановки диагноза волчанки пользуются положительными результатами туберкулиновых реакций и результатами биологической пробы — прививка патологического материала морской свинке. Ори люпоидной форме болезни Боровского удается, хотя и не всегда, обнаружить в соскобе язвы тельца Боровского.

Иногда важно отдиференцировать изъязвленную форму волчанки от хронической язвенной пиодермии. При последней обнаруживается феномен «сита» — появление капелек гноя из очага поражения при сдавливании его с краев и наличие по периферии очага отдельных фолликулитов.

Гистологическая картина волчанки тождественна той, которая описана в общей части этой главы.

Лечение. Наилучший терапевтический эффект дают массивные дозы витамина D2. Оптимальная суточная доза для взрослых 100 000 единиц, для детей до 15 лет — 25 000—50 000—75 000 единиц, для лиц старше 50 лет — 75 000 единиц. Рекомендуется начинать лечение с 25 000 единиц и затем постепенно в течение недели доводить суточную дозу до 100 000 единиц. Лечение витамином D2 в лучшем случае длится 4—5 месяцев или более. В течение дальнейших 2—3 лет ежегодно проводить дополнительный профилактический курс лечения длительностью 2—3 месяца. Витамин D2 применяется в виде концентрированного раствора в масле или в спирту. Лечение витамином D2 противопоказано при острых и хронических болезнях почек, печени, при болезнях сердца в стадии декомпенсации, при артериосклерозе, туберкулезе легких в фазе инфильтрации или распада, при выраженной гипертонии. Перед лечением следует провести клиническое и лабораторное обследование больного, в частности, состояния легких (клиническое и рентгенологическое).

К побочным явлениям, наблюдаемым при лечении витамином D2, относятся головные боли, плохой аппетит, общая слабость, боли в подложечной области, в животе, поносы или запоры, боли в суставах, усиленная жажда, лихорадочное состояние, падение веса и др. Иногда отмечаются явления раздражения почек: в моче появляются гиалиновые цилиндры, эритроциты, белок и пр. Возможно обострение туберкулезного процесса в коже, в регионарных лимфатических узлах, иногда в костях и, что особенно важно, в легких.
Отсюда понятна необходимость тщательного наблюдения за больными при терапии витамином D2. Необходимо не реже раза в неделю исследовать мочу, ежемесячно проверять состояние легких, следить за весом больных.
При обнаружении каких-либо побочных явлений лечение витамином D2 следует прервать; затем вновь лечение возобновляют, но уже в меньших дозах при восстановлении общего состояния больного.
Сложность наблюдения за больными при лечении витамином D2 вызывает необходимость госпитализировать их.
Следует подчеркнуть, что первая попытка лечить волчанку витамином D2 (облученным эргостеролом) принадлежит советским исследователям М. Я. Быховскому и М. К. Павлову (Киевский рентгено-радиоло-гический институт), опубликовавшим свою работу в 1936 г.
В последнее время для лечения применяется фтивазид — изоникоти-новая кислота. Назначается в течение первых шести дней по 0,5 два раза в сутки, следующие шесть дней — по 0,5 три раза в сутки. В дальнейшем дается по 0,5 четыре раза в сутки. Всего на курс больной получает 120,0—200,0 фтивазида. Побочные явления: головная боль, тошнота, боли в сердце.
Имеется ряд сообщений об эффективном применении стрептомицина в виде инъекций, а также парааминосалициловой кислоты (ПАСК) внутрь.

Местное лечение имеет своей целью разрушить люпозную ткань и дать стойкий рубец. Прежде всего остановимся на хирургическом методе, заключающемся в оперативном удалении всего очага поражения с прилежащей к нему сантиметра на два здоровой кожей. Конечно, удалить можно небольшие по величине очаги, расположенные на подходящих для операции местах. Метод выскабливания применяется широко и с особенным успехом при язвенных и бородавчатых формах волчанки. Операция производится под анестезией в пределах здоровой ткани; послеоперационное поле прижигают палочкой ляписа, а те участки, относительно которых нечего опасаться, что образовавшийся на них рубец даст нежелательные косметические нарушения или вызовет спайку с подлежащими сухожилиями, или разрушит мимические мышцы лица, прижигают едким кали или едким натром in substantia. Дальнейшее заживление происходит под стерильной повязкой с борным вазелином.

Для медикаментозного разрушения люпозной ткани пользуются мышьяком (pasta plantagina), который элективно уничтожает пораженную ткань. Ласту накладывают на 2—3 суток под повязкой; после разрушения люпом проводится лечение повязкой с борным вазелином. Аналогично действует пирогалловая кислота в виде 5—20% мази (Ung. Acidi pyrogallici 5—20%). Начинают применять слабые концентрации мазей, повышают в течение 3—4 дней концентрацию до максимальной и накладывают повязки до тех пор, пока больной не станет жаловаться на сильную боль в месте приложения мази. Тогда на очаг поражения наносят 25% хинную мазь и также применяют ее до тех пор, пока больной в состоянии выносить мазь (3—4 дня). После этого очаг заживает под повязкой с борным вазелином. Лечение пастой и пирогалловой кислотой проводится на участках размером не больше 1/4 ладони взрослого человека.
При этом необходим тщательный контроль мочи. Чтобы мазь и паста действовали скорее, можно разрушить эпидермис над бугорком, смазав его 40% раствором едкой щелочи.
Для разрушения единичных люпом их подвергают диатермокоагу-ляции или, всверливая в них заостренный карандаш ляписа, выжигают пораженную ткань.

С успехом применяют также лечение специально сконструированным Финзеном (Finsen) аппаратом, в котором мощная дуговая лампа с простыми угольными электродами посылает огромное количество лучистой энергии в приборы — концентраторы. Лечение длительное, облучение даже небольшого участка требует многих месяцев.

В качестве подсобного метода для непосредственного воздействия на очаги волчанки пользуются ртутно-кварцевыми лампами. Наибольшее распространение получили лампы Баха и Кромайера. С еще большим успехом, но при обязательном соблюдении общепринятых правил и, при отсутствии противопоказаний, проводится лечение солнцем. При этом необходимо следить за общим состоянием больного. Облучения проводятся ежедневно. Начинают с 4 минут, затем постепенно увеличивают длительность экспозиции лучами солнца и сеансы доводят до 2 часов. После каждого получаса делают перерыв минут на 10; проводить перерыв больные должны в тени. Противопоказанием к применению солнечных ванн является сильная слабость и истощение, резкие нарушения в сердечно-сосудистой системе, туберкулез легких, органические заболевания нервной системы.

При язвенных формах волчанки успешно применяется рентгенотерапия. Дают два сеанса с промежутком в 7 дней; кожно-фокусное расстояние 30 см, 120 kV, 3 mA, фильтр 3 мм А1; на сеанс 200—250 г.
При локализации процесса на слизистой оболочке рта требуется дополнительная обработка пораженных участков после их предварительного высушивания пиоцидом (СЭФ — смесь серной кислоты с эфиром в одинаковых весовых частях). Смоченный пиоцидом тампончик прикладывают на 1—2 минуты на волчаночный очаг.

Дающая хорошие результаты при волчанке бессолевая диэта требует применения в течение многих месяцев, дорога и крайне утомительна для больных. Широкого применения не получила.
Для каждого больного волчанкой необходима прежде всего надлежащая гигиеническая обстановка и рациональный режим: свежий воздух, хорошее жилище, правильное питание и т. п. Рекомендуется общеукрепляющее медикаментозное лечение; при соответствующих показаниях назначают рыбий жир, мышьяк, железо, фитин и т. п.